Neuroblastoom. Wat is het en hoe wordt het behandeld?
Om ze te bestrijden, werd in 1993 de Italiaanse Vereniging voor de Strijd tegen Neuroblastoom opgericht, een ONLUS opgericht door oncologen en ouders die vastbesloten zijn om de juiste en effectieve behandelingen voor alle zieke kinderen te identificeren, die is gevestigd in het G. Gaslini Instituut in Genua en is actief op het hele nationale grondgebied. Vandaag heeft het meer dan 115.000 leden.
Het doel is om wetenschappelijk onderzoek naar neuroblastoom en hersentumoren te financieren, te informeren over pathologieën, verbindingen te leggen tussen behandel- en onderzoekscentra, de laboratoria en beschikbare middelen voor behandeling te versterken, te zorgen voor een snelle en correcte diagnose en een benaderingstherapie gericht op de kleine patiënt
De reis van degenen die deze ziekten bestrijden is nog lang: het kind met de trechter, symbool van de Vereniging, met zijn vrolijkheid, vreugde en wil om te leven, vertegenwoordigt alle zieke kinderen en nodigt hen uit om niet ontmoedigd te worden, in de overtuiging dat op een dag iedereen de zieke kleintjes zullen genezen.
Zie ook
Wat is neuroblastoom?
Neuroblastoom is een kinderkanker die zijn oorsprong vindt in het sympathische zenuwstelsel en bij diagnose in de meeste gevallen optreedt met skelet- en beenmergmetastasen. Het treft 120-130 kinderen van 0 tot 15 jaar per jaar in Italië
Het is een stiekeme tumor waarvan de symptomen misleidend kunnen zijn omdat ze vaak terug te voeren zijn op grieptoestanden (bleekheid, anorexia, stemmingsverandering, weigering om te lopen); over het algemeen gaan ze weken of maanden vooraf aan de ontdekking van de tumor, die zich op dat moment bij meer dan de helft van de patiënten presenteert met uitzaaiingen naar het skelet en het merg.
Neuroblastoom wordt door de wetenschappelijke wereld erkend als een uitstekend studiemodel: gezien de eigenaardigheid van zijn biologische kenmerken die de definitie van een "reeks tumoren" rechtvaardigen, kunnen de resultaten van deze pathologie worden uitgebreid tot alle pediatrische oncologische pathologieën en ook tot sommige vormen van de volwassene.
de stadions
Het meest recente risicoprotocol voor neuroblastoom classificeert de ziekte in deze stadia:
Stadium 1: De tumor is meestal klein en beperkt tot een enkele plaats: de chirurg kan hem gemakkelijk verwijderen en er zijn geen uitzaaiingen naar andere organen of sporen van kwaadaardige cellen In dit stadium vereist de ziekte geen postoperatieve therapie.
Stadium 2: de tumor is uitgebreider dan stadium 1, maar nog steeds beperkt; Chirurgische verwijdering laat minimale resten achter die soms de wervelkolom bereiken.Sommige kankercellen kunnen de lymfeklieren binnendringen, in welk geval een korte periode van chemotherapie nodig is om het risico op proliferatie van kankercellen te verminderen.
Stadium 3: de tumor is beperkt tot het gebied van oorsprong en er zijn geen metastasen op afstand, maar het is te groot om door de chirurg en volledig te worden verwijderd bij de eerste operatie, dus het is essentieel om chemotherapie te gebruiken om de tumormassa en om deze op een later tijdstip operatief te kunnen verwijderen.
Stadium 4: De tumor heeft, ongeacht zijn vorm en grootte, zieke cellen uitgezaaid naar andere organen, zoals het beenmerg, het skelet, de lever en de lymfeklieren. De ziekte heeft een aanzienlijke biologische agressie en intensieve chemotherapie zal nodig zijn.
Stadium 4 S: het is een speciale vorm van neuroblastoom die ontstaat in de eerste levensmaanden, met een bijzondere verspreiding die voornamelijk de huid en de lever betreft en niet het skelet. In dit stadium kan de ziekte volledig spontaan achteruitgaan en slechts in sommige gevallen kan een korte chemotherapiekuur nodig zijn. De primaire tumor, vaak klein, kan onmiddellijk worden verwijderd of nadat de metastatische laesies ten minste gedeeltelijk zijn verdwenen.
Andere belangrijke elementen voor diagnostische doeleinden naast leeftijd, stadium en genetische kenmerken (MYCN oncogen gemodificeerd of niet) zijn histologie en respons op therapie.
Recent zijn er nieuwe therapieprotocollen ontwikkeld die rekening houden met het risico van de patiënt. Er zijn er drie in traditionele protocollen
gevestigde en goed geteste behandelingen: chirurgie, radiotherapie en chemotherapie.
De nieuwe protocollen bevatten twee nieuwe aspecten die voortkomen uit de studie van tumorgenetica en nieuwe medicijnen waaraan de Stichting een aanzienlijke financiële toezegging heeft gedaan, ter ondersteuning van nationale onderzoeksprojecten op het gebied van neuroblastoom. Deze nieuwe aspecten zijn:
- vermijd behandeling van het kind wanneer de tumor weinig agressieve genetische kenmerken heeft
- hoogrisicopatiënten (gemetastaseerde ziekte bij kinderen ouder dan 1 jaar) agressief behandelen met hoge doses medicijnen, autologe hematopoëtische stamceltransplantatie, chirurgie, radiotherapie en differentiatietherapie met cis-retinoïnezuur in combinatie met immunotherapie. Deze laatste fase lijkt het eindelijk mogelijk te maken om het opnieuw verschijnen van de ziekte na enkele maanden aanzienlijk te verminderen, waardoor de kans op herstel toeneemt.
Clinici en onderzoekers worstelen om de behandeling van neuroblastoom te verbeteren, grotendeels ondersteund door organisaties zoals de Association; dankzij deze nieuwe protocollen is de overlevingskans van zieke kinderen gestegen van 50% in het begin van de jaren tachtig naar de huidige 70%. Zeker geen bevredigend resultaat, maar de meest recente ontdekkingen over de biologische gebeurtenissen die ten grondslag liggen aan het neoplasma geven hoop op de mogelijkheid om nieuwe, actievere en veiligere geneesmiddelen te identificeren.
Wat zijn pediatrische hersentumoren?
Hersentumoren bij kinderen zijn een zeer heterogene groep ziekten met meer dan 15 verschillende histologische typen die het centrale zenuwstelsel aantasten. In Italië worden jaarlijks tussen de 400 en 450 kinderen, van nul tot 15 jaar, ziek met een CZS-tumor.
Toegang tot behandeling wordt niet alleen gemedieerd door klinische diagnose, maar ook door radiologische diagnose, die nu gebruik maakt van onschadelijke en zeer gerichte beeldvormingstechnieken, zoals computergestuurde axiale tomografie en nucleaire magnetische resonantie.
De behandelingen zijn altijd multidisciplinair en vereisen nauwe samenwerking, wederzijdse kennis en vertrouwen, en wederzijds respect voor de vaardigheden van neurochirurg, patholoog, oncoloog, radiotherapeut, radioloog en alle andere figuren: neuroloog, fysicus, oogarts, KNO, maatschappelijk werker, neuropsychiater, psycholoog , endocrinoloog, orthopedist die, in verschillende mate en op verschillende tijdstippen, zal deelnemen aan het bepalen van de diagnose, behandeling en herstel van de jonge patiënt. Multidisciplinaire behandelingen hebben geresulteerd in een verbetering van de 5-jaarsoverleving in Europa van 57% tot 65% voor kinderen die van 1983 tot 1994 werden behandeld, met een vermindering van 3% van het risico op overlijden per jaar (Gatta G, 2005).
Wat zijn de onderzoeksprojecten die door de Vereniging worden gefinancierd?
- ALK Project (Neuroblastoma Foundation Laboratory en National Cancer Institute of Milan; Dr. Longo)
De ontdekking van het ALK-gen betekende een fundamentele stap voor de voortgang van het neuroblastoomonderzoek, omdat het potentieel een fundamenteel gen kan blijken te zijn voor de ontwikkeling van kankercellen. Momenteel wordt onderzocht of het het doelwit kan zijn van geneesmiddelen die hun activiteit effectief remmen.
- GENUS-vriendelijk drugsproject (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Op basis van de analyse van de samenstelling van moleculen van verschillende geneesmiddelen die in gebruik zijn en niet, heeft het project tot doel nieuwe geneesmiddelen te vinden die geschikt zijn voor kinderen, en meer nog, een behandeling die kan worden aangepast aan de verschillende stadia (neuroblastoom is een "veranderlijke" tumor ).
- Histopathologisch klinisch project over neuroblastoom (Instituut "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)
Het doel van het project is om de diagnostiek te optimaliseren en te zorgen voor een hoge en homogene kwaliteit in de framing en behandeling van kinderen met neuroblastoom.Daarnaast willen we nieuwe en krachtigere prognostische factoren definiëren en de huidige opnieuw evalueren. om het juiste therapeutische protocol te diagnosticeren en te definiëren voor elk kind dat ziek wordt met neuroblastoom.
- Thought Project (Umberto I-ziekenhuis in Rome en anderen; Dr. Giangaspero)
Het doel van het project is om het histologisch materiaal van kinderen die lijden aan hersentumoren te centraliseren in de Policlinico Umberto 1° in Rome, waar de beslissende analyse van de monsters wordt uitgevoerd, waardoor diagnostische fouten (vaak dodelijk in de hersenen tumoren) en/of bevestiging van de eerste classificatie.
In 20% van de gevallen garandeert het project zelfs de eerste en correcte diagnose.
- Gecombineerd Immunotherapie Project voor gedissemineerd neuroblastoom (Nationaal Instituut voor Kankeronderzoek-Genua; Dr. Croce)
Het project wil nieuwe therapieën onder de aandacht brengen die gericht zijn op het stimuleren van het immuunsysteem van de kleine patiënt, zodat dit wordt versterkt en de ziekte kan worden bestreden.
Een eigen laboratorium dat zich toelegt op de studie van neuroblastoom, de ontdekking van het ALK-gen dat verantwoordelijk is voor de aanleg voor neuroblastoom, de centralisatie van neuroblastoom- en hersentumormonsters om een correcte diagnose binnen 36 uur te vergemakkelijken: dit zijn slechts enkele van de resultaten die in de afgelopen jaar. Momenteel zijn er ongeveer 50 mensen in heel Italië die gefinancierd worden door de Neuroblastoma Foundation.
Wat is er te doen en wat kun je doen?
De beste onderzoekers hebben een continue aanvoer van financiële middelen en dure apparatuur nodig om tot de meest complete biologische kennis van kanker te komen. Het doel is om moleculaire doelwitten te identificeren die doelwitten kunnen zijn van nieuwe geneesmiddelen, in de identificatie- en studiefase. Bovendien is het verzamelen en creëren van databases die door de wetenschappelijke gemeenschap kunnen worden gebruikt een werk in uitvoering dat een groot potentieel biedt voor toekomstige vooruitgang.
Om bij te dragen aan de voortgang van het onderzoek kunt u direct een donatie doen.
Met kerst kun je solidariteitsgeschenken aanvragen: om ze te bekijken, kijk hier
Door mee te doen met de paasactie “Ik zoek een eiervriendje”, kun je ook thuis uitstekende paaseieren in pure chocolade zonder GGO's krijgen.
Ook voor jubilea en belangrijke evenementen kunt u gunsten, perkamenten en solidariteitskaartjes kiezen waarmee u iets goeds kunt vieren.
Voor meer informatie: http://www.neuroblastoma.org
